EdenteV2, France, Analysis, bibRecord, 000136

Syndrome d'Ehlers-Danlos de type VIII

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Syndrome d'Ehlers-Danlos de type VIII

Auteurs : L. Ciarloni [France] ; C. Perrigouard [France] ; D. Lipsker [France] ; B. Cribier [France]

Source :

Annales de dermatologie et de vénéréologie [ 0151-9638 ] ; 2010.

RBID : Pascal:10-0163934

Descripteurs français

Pascal (Inist)
- Syndrome d'Ehlers-Danlos, Maladie de système, Dermatologie.

English descriptors

KwdEn :
- Dermatology, Ehlers-Danlos syndrome, Systemic disease.

Abstract

Introduction. - Le syndrome d'Ehlers-Danlos (SED) constitue un groupe de maladies hétérogènes correspondant à une altération des fibres de collagène d'origine génétique. Nous présentons le cas d'un patient atteint de l'exceptionnel type VIII, associant dermite ocre et parodontopathie, de diagnostic tardif. Observation. - Un homme de 29 ans consultait pour un ulcère prétibial évoluant depuis sept ans, secondaire à un hématome post-traumatique et n'ayant jamais cicatrisé. Le diagnostic de syndrome de Marfan avait été posé auparavant devant son morphotype longiligne. Depuis, on notait la survenue d'une édentation complète par « fragilité de l'os alvéolaire ». À l'examen, on notait un morphotype marfanoïde, un ulcère prétibial au sein d'une dermite ocre bilatérale ancienne, des cicatrices papyracées, mais pas d'hyperlaxité articulaire ni d'hyperextensibilité cutanée. Le diagnostic était alors corrigé en SED de type VIII. Discussion. - Le type VIII est une forme rare de SED, de mécanisme moléculaire inconnu. L'atteinte du tissu conjonctif parodontal suggère l'altération des protéines des collagènes 1 et III. Ce type est important à reconnaître car il existe une parodontopathie dont la prise en charge doit être précoce pour tenter de prévenir l'édentation. Ce cas montre a contrario l'importance du diagnostic, qui peut être fait sur la dermite ocre bilatérale apparue dès l'âge de 15 ans, associée à une fragilité cutanée. Ce signe ne fait pas partie du tableau classique de la maladie de Marfan, avec laquelle le SED de type VIII est souvent confondu.

Affiliations:

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